fa یافته‌های بالینی بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک: مروری حکایتی تخصصي Special پژوهشي Research <table align="center" cellpadding="0" cellspacing="0" hspace="0" vspace="0"> <tbody> <tr> <td align="left"> <p dir="RTL" style="text-align: justify;"><strong>زمینه و هدف:</strong>‌ نوروفیبروماتوز تیپ یـک (<span dir="LTR">Von Recklinghausen</span>) شایعترین فرم از بیماری نوروفیبروماتوزیس است. در پنج درصد بیماران با نوروفیبروماتوز تیپ یک با گذشت زمان احتمال بروز بدخیمی در غلاف اعصاب محیطی وجود دارد. هدف از این مطالعه بررسی یافته‌های بالینی بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک در شواهد فارسی موجود می‌باشد.</p> <p dir="RTL" style="text-align: justify;"><strong>مواد و روش‌ها:</strong> در ایـن مطالعــه مــروری حکایتی با استفاده از کلیـد واژه &quot;نوروفیبروماتوز&quot; در پایگاه‌هـای اطلاعـاتی &quot;گوگل اسکالر، پایگاه اطلاعات علمی جهاد دانشگاهی و بانک اطلاعات نشریات کشور&quot; جستجو صورت گرفت. تعداد 50 مقاله از سال‌های 1383 تا 1394 جمع‌آوری شد. شش مقاله (سه مقاله توصیفی و سه مقاله گزارش مورد) با داشتن معیار ورود به مطالعه مورد بررسی قرار گرفتند.</p> <p dir="RTL" style="text-align: justify;"><strong>یافته‌ها: </strong>مروری بر مطالعات مرتبط نشان داد درجات مختلف این بیماری از خفیف تا شدید و حتی شکل تهدید کنندگی حیات می‌باشد. تشخیص بیماری بطور معمول در دوران کودکی بین 5-7 سالگی بوده است. اغلب عوارض بیماری از نوجوانی ظاهر و در بزرگسالی عوارض شدیدتر و حتی بدخیمی ایجاد می‌شود. بدخیمی‌های شدید، عوارض اسکلتی شدید، پارگی آنوریسم دیسکانت آئورت، &nbsp;نوروفیبرومای جلدی، عود ضایعات جراحی شده و فلج اندام تحتانی از دیگر موارد است که در این بیماران گزارش شده است.</p> <p dir="RTL" style="text-align: justify;"><strong>نتیجه‌گیری:</strong> عوارض ناشی از این بیماری شامل بدخیمی، عوارض اسکلتی- عروقی و عصبی است که برخی از این عوارض برای بیماران تهدید کننده حیات را در بردارد.</p> </td> </tr> </tbody> </table> <div style="text-align: justify; clear: both;"></div> <p style="text-align: justify;"></p> <p><strong>Background & Aim</strong>: The most common form of Von Recklinghausen is Neurofibromatosis. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) may develop in five percent of the patients. The aim of this study was a review on Persian literatures about clinical findings in patients with Neurofibromatosis type I (NF1).</p> <p><strong>Material & Methods: </strong>In this narrative literature review researchers searched keyword &quot;Neurofibromatosis Type 1&quot; in Persian Google Scholar, and National databases; Scientific Information Database (SID), and Magazines Information Database. A total of 50 articles were retrieved from 2004 to 2015. Only 6 articles (three descriptive and three case reports) had inclusion criteria and were evaluated.</p> <p><strong>Results:</strong> The review of the studies showed; NF1 severity varies widely from mild to severe and even life-threatening. NF1 is typically diagnosed clinically during childhood (around age 5-10 years). Some of complications of NF1 do not appear until adolescence period and develop over adulthood and may progress to malignancy. The complications that reported in NF1 patients were malignancy, severe skeletal complications, dissecting aneurysm of the Aorta, cutaneous neurofibromas, neurological complications develop from tumors, malformations, and paraplegia.</p> <p><strong>Conclusion</strong>: Patients with NF1 experience complications include; malignancy, musculoskeletal, vascular and neurological side effects that some of them are seriously life-threatening.</p> <p></p> نوروفیبروماتوز نوع یک, علائم بالینی, مرور حکایتی Neurofibromatosis Type 1, Clinical symptoms, Narrative Review Literature 77 83 http://ndhj.lums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-22&slc_lang=fa&sid=1